Tipos de Hemofilia / Hemofilia

HEMOFILIA : MEDICINA HUMANA | MediCiencia (Junio 2019).

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  • ¿Qué es la hemofilia?
  • Tipos de hemofilia
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  • ¿Qué es Coagulación?
  • Síntomas y diagnóstico
  • Tratamiento para la hemofilia
¿Qué es la hemofilia? Tipos de hemofiliaCausas de la hemofilia¿Qué es la coagulación? Síntomas y diagnósticoTratamiento para la hemofilia

Hemofilia A y Hemofilia B

Existen dos tipos principales de hemofilia: la hemofilia A (debido a la deficiencia del factor VIII) y la hemofilia B (debido a la deficiencia del factor IX). Son clínicamente casi idénticos y se asocian con hemorragia espontánea en las articulaciones y los músculos y hemorragia interna o externa después de una lesión o cirugía.

Después de episodios repetidos de sangrado, se puede causar daño permanente a las articulaciones y los músculos que se han visto afectados, especialmente los tobillos, las rodillas y los codos.

Aproximadamente 1 de cada 5.000 hombres nacen con Hemofilia A y 1 de cada 30.000 hombres nacen con Hemofilia B. La hemofilia afecta a personas de todas las razas y orígenes étnicos en todo el mundo. Las condiciones están ligadas a X y virtualmente todos los que sufren de hemofilia son varones. Los portadores femeninos también pueden sangrar de forma anormal, porque algunos tienen bajos niveles del factor de coagulación relevante.

Las personas con hemofilia tienen una mutación genética en el gen afectado del cromosoma X, que produce una reducción de la producción del Factor VIII o IX y crea una tendencia hemorrágica, porque la coagulación lleva mucho más tiempo de lo normal, lo que hace que el coágulo sea débil e inestable.

Aproximadamente un tercio de los pacientes con hemofilia no tienen antecedentes familiares de la enfermedad, ya sea por nuevas mutaciones genéticas o porque las generaciones anteriores afectadas tenían hijas (que eran portadoras) o hijos que murieron en la primera infancia por hemofilia o por cualquier otra causa o no fueron afectados

Hemofilia adquirida

Esto es muy raro El paciente desarrolla la condición durante su vida y no tiene una causa genética o hereditaria. Ocurre cuando el cuerpo forma anticuerpos que atacan uno o más factores de coagulación de la sangre (generalmente factor VIII), lo que impide que el mecanismo de coagulación de la sangre funcione correctamente. Los pacientes pueden ser hombres o mujeres y el patrón de hemorragia es bastante diferente del de la hemofilia clásica, las articulaciones rara vez se ven afectadas. El trastorno está particularmente asociado con la vejez y ocasionalmente complica el embarazo.

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